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Neuroblastoma


La mayoría de las personas jamás han oído hablar de los neuroblastomas, pero en realidad, se trata del tipo de cáncer más frecuente en los lactantes.

En esta enfermedad muy poco frecuente, se forma un tumor sólido (una masa o bulto provocado por el crecimiento anormal o descontrolado de las células) a partir de unas células nerviosas especiales denominadas neuroblastos. Normalmente, estas células inmaduras crecen y maduran hasta convertirse en células nerviosas funcionales. Pero en un neuroblastoma, se trasforman en células cancerosas.

Aunque a veces el neuroblastoma se forma antes del nacimiento, se suele detectar más adelante, cuando el tumor empieza a crecer y afecta a otras partes del cuerpo. Si el diagnóstico se lleva a cabo durante la lactancia y se comienza el tratamiento, las probabilidades de recuperación son buenas.

Sobre el neuroblastoma

La mayoría de las veces el neuroblastoma se empieza a desarrollar en el tejido de las glándulas suprarrenales. Estas son unas glándulas de forma triangular, ubicadas en la parte superior de los riñones, que producen las hormonas que controlan la frecuencia cardíaca, la tensión arterial y otras funciones importantes. Al igual que otros tipos de cáncer, el neuroblastoma se puede extender (mediante metástasis) a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos, la piel, el hígado y los huesos.

En unos pocos casos, la tendencia a desarrollar este tipo de cáncer puede ser heredada por un niño de uno de sus padres (recibe el nombre de tipo familiar). Pero la mayoría de los casos de neuroblastoma (98%) no son hereditarios y reciben el nombre de tipo esporádico. Se presentan casi de forma exclusiva en bebés y niños, y son un poco más frecuentes en el género masculino.

Los niños a quienes se les diagnostica un neuroblastoma suelen tener menos de 5 años y la gran mayoría de los casos de esta enfermedad se dan en bebés de menos de 2 años. En EE. UU., se diagnostican aproximadamente 700 nuevos casos de neuroblastoma cada año.

Causas

El neuroblastoma ocurre cuando los neuroblastos crecen y se dividen de forma descontrolada en vez de desarrollarse hasta convertirse en células nerviosas. Se desconoce la causa exacta de este crecimiento anormal, pero los científicos creen que un defecto en los genes del neuroblasto hace que este se divida de forma descontrolada.

Signos y síntomas

Los efectos del neuroblastoma varían considerablemente en función de la zona donde se haya iniciado la enfermedad, de cuánto haya crecido el tumor y de la medida en que se haya extendido a otras partes del cuerpo.

Los primeros síntomas suelen ser vagos y poco claros, y pueden incluir irritabilidad, mucho cansancio, pérdida del apetito y fiebre. Puesto que estos síntomas se pueden desarrollar lentamente y son similares a los síntomas propios de otras enfermedades comunes en la infancia, el neuroblastoma puede ser difícil de diagnosticar.

En los niños pequeños, el neuroblastoma se suele descubrir cuando el padre, la madre o el pediatra notan un bulto inusual en alguna parte del cuerpo del niño, generalmente en el abdomen, aunque los tumores también pueden aparecer en el cuello, el pecho y otras partes del cuerpo.

La mayoría de los síntomas comunes del neuroblastoma ocurren cuando el tumor comienza a presionar los tejidos cercanos o cuando el cáncer se extiende a otras partes del cuerpo. Por ejemplo, el niño puede presentar:

  • hinchazón abdominal, dolor abdominal y reducción del apetito (cuando el tumor se encuentra en el abdomen)
  • dolores o molestias en los huesos, ojeras, moretones y palidez (cuando el cáncer se ha extendido a los huesos o la médula ósea).
  • debilidad, entumecimiento, imposibilidad de mover una parte del cuerpo o dificultades para andar (cuando el cáncer está presionando la médula espinal)
  • párpados caídos, pupilas de diferente tamaño, sudoración y enrojecimiento de la piel, signos propios del síndrome de Horner, provocado por lesiones nerviosas en el cuello (cuando el tumor se encuentra en el cuello)
  • dificultad para respirar (cuando el cáncer se encuentra en el pecho)
  • fiebre e irritabilidad

Diagnóstico

Si el pediatra sospechara que su hijo podría padecer un neuroblastoma, su hijo se debería someter a algunas pruebas para confirmar el diagnóstico y descartar otras causas posibles de sus síntomas. Estas pruebas pueden incluir análisis de orina y análisis de sangre ordinarios, estudios de diagnóstico por imágenes (como radiografías, tomografías computarizadas, resonancias magnéticas, ecografías y centellograma óseo), además de una biopsia (extracción y análisis de una muestra de tejido).

Estas pruebas ayudan a determinar la ubicación y el tamaño del tumor original (primario) y a saber si se ha extendido a otras zonas del cuerpo, un proceso que se denomina “estadificación”. Es posible que también se hagan otras pruebas, como la aspiración y la biopsia de médula ósea.

Tal vez, el médico solicite una gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG). En esta prueba de diagnóstico por imagen, se inyecta MIBG (metayodobencilguanidina, un tipo de sustancia radioactiva) en la sangre para que se fije a las células del neuroblastoma. De esta forma, los médicos pueden saber si el neuroblastoma se ha extendido a otras partes del cuerpo. La MIBG también se utiliza en dosis elevadas para tratar al neuroblastoma y se puede utilizar después del tratamiento para determinar si todavía quedan células cancerosas.

En contadas ocasiones, es posible detectar un neuroblastoma mediante una ecografía antes del nacimiento.

Tratamiento

El tratamiento del neuroblastoma depende de los factores que determinan el riesgo, como la edad del niño, las características del tumor y si el cáncer se ha extendido a otras partes del cuerpo.

Los tres grupos de riesgo son los siguientes: bajo, intermedio y alto. Los niños con neuroblastoma de bajo riesgo o de riesgo intermedio tienen buenas probabilidades de curación. De todos modos, más de la mitad de los niños que padecen neuroblastoma tienen el tipo de alto riesgo, que puede ser difícil de curar.

Como algunos casos de neuroblastoma desaparecen por sí solos sin tratamiento alguno, los médicos a veces utilizan la “espera controlada” antes de probar otros tratamientos.

Los tratamientos típicos del neuroblastoma incluyen la cirugía para extirpar el tumor, la radioterapia y la quimioterapia. Si el tumor no se ha extendido a otras partes del cuerpo, suele bastar con la cirugía.

Lamentablemente, en la mayoría de los casos, el neuroblastoma se ha extendido a otras partes del cuerpo en el momento en que se diagnostica. En estos casos, los tratamientos iniciales son la quimioterapia y la cirugía, que se pueden practicar junto con la radioterapia y el trasplante de células madre.

Otro tratamiento que los médicos pueden sugerir es el tratamiento con retinoides. (Los retinoides son sustancias que actúan en el cuerpo de manera muy similar a la vitamina A). Los científicos creen que los retinoides pueden ayudar a curar el neuroblastoma porque ayudan a las células cancerosas a convertirse en células nerviosas maduras. Los retinoides se suelen utilizar después de otros tratamientos para ayudar a evitar la reaparición del cáncer.

Otras opciones de tratamiento incluyen vacunas tumorales e inmunoterapia con anticuerpos monoclonales. Los anticuerpos monoclonales son sustancias especiales que se pueden inyectar en el cuerpo para que busquen las células cancerosas y se unan a ellas. A veces, se utilizan para estimular al sistema inmunitario a atacar a las células cancerosas del neuroblastoma.

Pronóstico

Con tratamiento, muchos niños que padecen neuroblastoma tienen buenas probabilidades de supervivencia. Por lo general, el neuroblastoma tiene mejor pronóstico si el cáncer no se ha extendido o si el niño tiene menos de un año en el momento del diagnóstico.

El neuroblastoma de alto riesgo es más difícil de curar y es más probable que se vuelva resistente a los tratamientos convencionales o que vuelva a aparecer (que recurra) tras un tratamiento inicial exitoso.

Secuelas del tratamiento

Las “secuelas” son problemas que los pacientes pueden desarrollar después de completar el tratamiento contra el cáncer. Algunas de estas secuelas incluyen retrasos del crecimiento y del desarrollo, así como la pérdida de funcionalidad por parte de los órganos afectados. La pérdida de la audición es frecuente. El riesgo de desarrollar secuelas depende de factores como los tratamientos específicos que se hayan utilizado y la edad del niño durante el tratamiento.

Aunque se trata de algo muy poco frecuente, algunos niños que padecen neuroblastoma desarrollan el síndrome opsoclono-mioclono, una afección en la cual el sistema inmunitario ataca al tejido nervioso sano. Consecuentemente, algunos pacientes tienen problemas de aprendizaje, retrasos en el desarrollo muscular y motor, problemas con el lenguaje y de conducta.

Los niños que reciben tratamiento para el neuroblastoma también tienen un mayor riesgo de padecer otros tipos de cáncer.

Cómo cuidar de su hijo

Enterarse de que un hijo tiene un neuroblastoma puede resultar devastador y el tratamiento contra el cáncer puede afectar enormemente a su hijo y su familia. Es muy probable que en algunos momentos se sienta impotente.

Pero usted desempeña un papel fundamental en el tratamiento de su hijo. Durante estos momentos tan difíciles, es importante que aprenda todo cuanto pueda sobre el neuroblastoma y su tratamiento. Estar bien informado le permitirá tomar buenas decisiones y ayudar a su hijo a sobrellevar las pruebas y los tratamientos. No tema hacer preguntas a los médicos de su hijo.

Aunque es posible que a veces se sienta muy solo, no lo está. Tal vez le ayude encontrar un grupo de apoyo para padres cuyos hijos enfrentan el cáncer (hay grupos específicos para padres de niños con neuroblastoma).

Los padres a menudo se enfrentan al dilema de no saber qué le deben explicar a un hijo a quien le han diagnosticado un cáncer. Aunque no hay ninguna respuesta que sirva en todos los casos, los expertos coinciden en la importancia de ser sincero con el niño, pero también en la necesidad de adaptar los detalles de la explicación al grado de madurez emocional y a la capacidad de comprensión del niño. Dele toda la información que necesite, pero no más de la que necesita.

Y, cuando le explique el tratamiento, intente hacerlo por partes, dividiéndolo en pasos. Hablar de cada paso conforme vaya llegando (visitas a varios médicos, uso de máquinas especiales para obtener imágenes de su cuerpo, necesidad de operarse) puede hacer que todo el proceso resulte menos atemorizante. Asegúrese de explicarle a su hijo que la enfermedad que padece no está provocada por algo que él haya hecho.

Recuerde también que es habitual que los hermanos se sientan abandonados, celosos y enfadados cuando hay un niño en la familia que padece una enfermedad grave. Explíqueles lo que usted crea que son capaces de entender y pida ayuda a otros miembros de su familia, a los maestros y sus amigos para mantener un entorno lo más normal posible para ellos.

Por último, y por mucho que le cueste, intente cuidar de sí mismo. Los padres que reciben el apoyo necesario son más capaces de brindar apoyo a sus hijos.

Revisado por: Eric S. Sandler, MD
Fecha de revisión: enero de 2017