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Malformación de Arnold Chiari


La malformación de Arnold Chiari es una afección donde el cerebelo, la parte del cerebro que controla la coordinación y el movimiento muscular, sobresale y ocupa parte del espacio que normalmente ocupa la médula espinal. La mayoría de los niños que la padecen nacen con ella, aunque hay algunos que la desarrollan conforme van creciendo.

Muchos niños con la malformación de Arnold Chiari no tienen ninguna molestia ni síntomas. Pero la malformación de Arnold Chiari puede provocar dolores de cabeza, problemas de equilibrio y otros síntomas en algunas personas.

¿Qué es la malformación de Arnold Chiari?

Normalmente, el cerebelo reside en la parte posterior del cráneo, justo encima de la columna vertebral. Cuando un niño padece la malformación de Arnold Chiari, el espacio para el cerebelo es demasiado pequeño o tiene una forma anormal. Al disponer de un espacio tan restringido, se comprime parte del cerebelo e incluso parte del tronco encefálico (la parte del cerebro que controla los nervios de la cara, la boca, la garganta, el cuello y la columna vertebral), estrujándose hacia un orificio en forma de embudo ubicado debajo del cráneo. Este orificio recibe el nombre de foramen magno. (El foramen magno es una zona a través de la cual suele pasar la médula espinal).

En los niños con la malformación de Chiari, la presión ejercida sobre el cerebelo, el tronco encefálico y la médula espinal puede impedir que estos órganos funcionen correctamente. También puede quedar obstruida la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR), el fluido que rodea al cerebro y la médula espinal, y que los protege de posibles lesiones.

Cuando el líquido cefalorraquídeo no circula como debería, puede provocar hidrocefalia (acumulación de líquido cefalorraquídeo dentro del cerebro y de la médula espinal). Esta acumulación puede obstruir la comunicación entre el cerebro y el resto del cuerpo, y provocar cefaleas, dolor, insensibilidad, adormecimiento y/o debilidad.

Existen cuatro tipos diferentes de malformación de Arnold Chiari (I, II, III y IV). El tipo I es el más común.

Causas

La mayoría de los casos de malformación de Arnold Chiari son congénitos, es decir que el niño desarrolló esta afección en el vientre materno y nació con ella. Pero, con frecuencia, se desconoce la causa.

Cuando la malformación de Arnold Chiari no es congénita, puede ser causada o estar relacionada con otros trastornos que afectan el desarrollo del cerebro, la columna y los huesos. Entre estos se incluyen la hidrocefalia, la escoliosis, la espina bífida, y siringomielia (un problema con la columna vertebral que puede provocar daños en los nervios o parálisis). Las malformaciones de Arnold Chiari también pueden ocurrir después de una intervención quirúrgica (operación) del cerebro o la columna.

No se ha identificado un gen que provoque la malformación de Chiari, pero a veces se da en varios miembros de una misma familia. Esto indica que podría tener una base hereditaria.

Signos y síntomas

La malformación de Arnold Chiari Tipo I puede ser bastante común en la infancia. Muchos niños que son totalmente normales tienen la malformación de Chiari Tipo I y lo descubren únicamente cuando les hacen estudios por otro problema. La mayoría de ellos no necesita tratamiento.

Si la malformación de Arnold Chiari es lo bastante grave como para obstruir la circulación del líquido cefalorraquídeo o ejercer una presión excesiva sobre el cerebro o la médula espinal, el sistema nervioso del paciente se puede ver afectado. En estos casos, los síntomas pueden incluir mareos y problemas de equilibrio y coordinación. Esto significa que tal vez el niño se caiga de forma reiterada, ande de una forma extraña, tenga problemas para agarrar objetos y una coordinación mano-ojo deficiente.

Otros de los posibles síntomas son los siguientes:

  • dolor de cuello o de pecho
  • dolores de cabeza al toser, estornudar o reír
  • dificultades para tragar, que pueden causar náuseas, atragantamiento o vómitos
  • dificultades para hablar
  • debilidad, pérdida de sensibilidad, adormecimiento, hormigueo u otras sensaciones anormales en brazos y piernas
  • escoliosis

Los signos de la malformación de Arnold Chiari en bebés incluyen los siguientes:

  • irritabilidad o inquietud al alimentarse
  • llanto acompañado de fuerte arqueamiento de la espalda
  • babeo excesivo
  • llanto débil
  • dificultad para aumentar de peso
  • debilidad en los brazos
  • retrasos en el desarrollo.

Diagnóstico

Puesto que la malformación de Arnold Chiari puede estar provocada por ciertas anomalías congénitas, como la espina bífida, los niños que nacen con esas anomalías suelen ser sometidos a pruebas para determinar si padecen una malformación de Arnold Chiari.

La mayoría de las personas afectadas por una malformación de Arnold Chiari (generalmente de tipo I) parecen sanas. Por este motivo, el diagnóstico puede llegar por sorpresa y lo más probable es que ocurra después de realizar pruebas, exámenes o tratamientos para otras afecciones. La malformación de Arnold Chiari es difícil de diagnosticar porque sus síntomas también pueden ser provocados por muchas otras afecciones. A menudo, las personas que padecen una malformación de Arnold Chiari tipo I no reciben el diagnóstico hasta la adolescencia o la vida adulta.

Si el médico sospecha que su hijo podría padecer una malformación de Arnold Chiari, lo examinará y evaluará aspectos como el habla, el equilibrio, los reflejos y las habilidades motrices. Lo más probable es que el médico solicite una o más de las siguientes pruebas:

  • Resonancia magnética (RM): que utiliza imanes, ondas de radio y tecnología informática para generar imágenes de partes del interior del cuerpo, como el cerebro y la médula espinal. Puede ayudar a determinar la gravedad de la malformación y a supervisar su evolución. La cine-resonancia magnética (CINE RM) es un tipo específico de resonancia magnética que los médicos utilizan para ver si la circulación del líquido cefalorraquídeo alrededor del cerebro y de la médula espinal es anormal.
  • Radiografías: imágenes de los huesos sobre película que permiten detectar los problemas óseos ocasionados por la malformación de Arnold Chiari.
  • Tomografía computarizada o tomografía axial computarizada: técnicas que generan imágenes de los huesos y de otras partes del cuerpo mediante el uso de radiografías y de una computadora. Permiten detectar obstrucciones o medir cuánta parte del cerebro se encuentra fuera de sitio.
  • Respuesta auditiva provocada del tronco encefálico: una prueba que mide la actividad del cerebro en respuesta al sonido y ayuda a determinar si el tronco encefálico está funcionando correctamente.
  • Potenciales evocados somatosensoriales: una prueba que ayuda a determinar si es posible transmitir los mensajes procedentes del cerebro a través de la médula espinal.

Hoy en día, no existe ninguna prueba que permita determinar si un bebé nacerá con una malformación de Arnold Chiari. De todos modos, algunas malformaciones se pueden detectar mediante una ecografía antes del nacimiento.

Tratamiento

La mayoría de niños con una malformación de Arnold Chiari que no presentan síntomas ni otras afecciones relacionadas no requieren ningún tipo de tratamiento. Pero deben seguir yendo con regularidad a sus revisiones médicas para asegurarse de que su afección no experimente ningún cambio.

Cuando el paciente presenta síntomas, el tratamiento se centrará en aliviarlos y en frenar lesiones adicionales en el cerebro y la médula espinal. Los médicos suelen recomendar medicamentos para aliviar síntomas como el dolor de cabeza y de cuello. A veces, también recomiendan limitar aquellas actividades que empeoran los síntomas.

Los niños con síntomas graves deben visitar a un neurocirujano para que evalúe si sería o no recomendable una operación.

Una operación común en niños que padecen una malformación de Arnold Chiari es la descompresión. Ayuda a reducir la presión ejercida sobre el cerebro y la médula espinal, a restablecer la circulación del líquido cefalorraquídeo y a prevenir más lesiones en el cerebro y la médula espinal. Esta operación suele durar varias horas e implica extraer una parte pequeña del cráneo y un trocito de la vértebra superior de la columna vertebral para reducir la presión.

Si un niño con malformación de Arnold Chiari también padece hidrocefalia, su tratamiento suele incluir una ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo. En esta operación, se hace un pequeño orificio en el interior de una cámara encefálica llena de líquido para que este fluya mejor y disminuya la presión sobre el cerebro. En casos excepcionales, se puede implantar una válvula de derivación o tubo en el cerebro para drenar el líquido cefalorraquídeo.

Pronóstico

Muchos niños no presentan problemas de salud a consecuencia de una malformación de Arnold Chiari. Los que presentan síntomas leves suelen comprobar que los medicamentos les ofrecen alivio suficiente como para llevar una vida normal. En general, en las formas leves de la afección, los síntomas no empeoran con el paso del tiempo y no es necesaria una cirugía.

En aquellos niños que se someten a una operación, el resultado puede depender de la gravedad de los síntomas y del tiempo durante el cual estuvieron presentes antes de la operación. Los niños que solo presentaron síntomas durante un período de tiempo breve tienen más probabilidades de que sus síntomas mejoren tras la operación en comparación con quienes presentaron síntomas durante muchos años.

Fecha de revisión: abril de 2019